小儿卡斯钦-贝克病检查，小儿卡斯钦-贝克病如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介小儿卡斯钦-贝克病应该做哪些检查，常用的小儿卡斯钦-贝克病检查项目有哪些。以及小儿卡斯钦-贝克病如何诊断鉴别，小儿卡斯钦-贝克病易混淆疾病等方面内容。

小儿卡斯钦-贝克病常见检查：

常见检查：四肢的骨和关节平片、血清肌酐、尿肌酸、血清碱性磷酸酶（ALP）

一、检查：

1、一般常规检查：

(1)患者血、尿、头发中的维生素E、硒、谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低。

(2)血中乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高。

(3)红细胞膜磷脂总量减少，脆性增加，流动性降低，抗氧化和抗溶血能力降低，脂质过氧化产物增加。

(4)尿中尿羟脯氨酸、尿肌酸、尿黏多糖及尿总硫增高，肌酐减少。

2、与骨、软骨代谢有关的检查

(1)血液硫酸化因子活力低下。

(2)尿中羟赖氨酸明显增高，随病情加重而上升。

(3)尿中硫酸软骨素(Chs)的排泄量升高。

(4)血浆碱性磷酸酶(ALP)活性升高。

3、红细胞形态与功能改变

光镜下，靶形红细胞增多。在扫描电镜下，变形的红细胞(棘状细胞和口状细胞)增多。

红细胞膜上的Na ，K -ATP酶活性有下降趋势，红细胞骨架蛋白之一的肌动蛋白有增加趋势，荧光偏振技术测定结果表明红细胞膜的流动性稍有降低。

4、与肌肉代谢有关的检查

血中肌酸、肌酐含量减少，尿肌酸含量明显升高，尿肌酐偏低或变化不显著。

5、血清酶谱

患者血浆中的谷草转氨酶(GOT)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(GPT)、肌酸激酶(CK)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)等均增高。

6、X线特征

当坏死后出现继发修复性改变，发生病理性钙化、骨化，或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时，出现X线改变。

分类：

(1)钙化带变薄、模糊、中断、消失：

沉着的钙盐吸收消失，骺板软骨深层的临时钙化带出现变薄、模糊、中断、消失等改变。

(2)干骺端、骨化核边缘或骨端凹陷或硬化。

(3)干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带。。

(4)伴有继发性骨关节病，使关节增粗，短指(趾)畸形。

(5)骺变形，线早期闭合，提前发生骺线穿通。

以上是对于小儿卡斯钦-贝克病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿卡斯钦-贝克病应该如何鉴别诊断，小儿卡斯钦-贝克病易混淆疾病。

小儿卡斯钦-贝克病如何鉴别？：

一、鉴别：

1、小儿风湿性疾病：

具有多发性、游走性、以髋膝等大关节受累为多见，对天气变化极其敏感。

2、小儿类风湿性疾病：

常见轻—中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。

X线：早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期见到关节面骨破坏。

严重时类风湿因子(RF)检查阳性。

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