维斯科特-奥尔德里奇综合征检查，维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别

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维斯科特-奥尔德里奇综合征常见检查：

常见检查：免疫学检查、血液检查

一、检查

免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

组织病理检查：患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。

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维斯科特-奥尔德里奇综合征如何鉴别？：

一、鉴别

以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。

血小板减少性紫癜诊断：

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

3、脾脏不增大或仅轻度增大。

4、以下五点应具备任何一点(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效(3)PalgG增多。(4)PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。(5)急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为(30～80)×109/L。

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