遗传性纤维蛋白原缺乏症检查，遗传性纤维蛋白原缺乏症如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介遗传性纤维蛋白原缺乏症应该做哪些检查，常用的遗传性纤维蛋白原缺乏症检查项目有哪些。以及遗传性纤维蛋白原缺乏症如何诊断鉴别，遗传性纤维蛋白原缺乏症易混淆疾病等方面内容。

遗传性纤维蛋白原缺乏症常见检查：

常见检查：血浆蝰蛇毒磷脂时间测定、血小板计数（PLT）、出血时间、部分凝血活酶时间、血红蛋白A2

一、检查

1、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。

2、血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。

3、血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。

4、外周血 在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞、红细胞、血红蛋白正常。二、血小板聚集不良。

6、出血时间延长。

皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象，因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积，因此，他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑。在真正的低纤维蛋白原的患者中，血浆纤维蛋白原的水平约为正常的一半，但是，在某些患者中可以观察到更低水平的表达。

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遗传性纤维蛋白原缺乏症如何鉴别？：

一、鉴别

遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。

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