遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查，遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该做哪些检查，常用的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查项目有哪些。以及遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别，遗传性凝血因子Ⅶ缺乏易混淆疾病等方面内容。

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏常见检查：

常见检查：简易凝血酶生成试验、凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)、简易凝血活酶生成纠正试验、凝血酶原时间（PT）、复钙交叉试验（CRT,PRT）、凝血因子活性测定、复钙时间、凝血酶原消耗纠正试验

一、检查

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ：C水平在1%～52%，但是，单用血浆中FⅦ：C或FⅦ：Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以，必须对其基因型进行检测。无症状性因子Ⅶ缺乏患者的FⅦ：C水平为正常的4%～61%，FⅦ：Ag含量为正常水平的5%～113%，轻(中)度和无症状遗传性因子Ⅶ缺乏几乎均为错义突变所致。

根据病情，临床表现、症状、体征、选择心电图、B超、肝肾功能及生化、血尿常规等检查。

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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何鉴别？：

一、鉴别

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

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