小儿锥体功能不良综合征检查，小儿锥体功能不良综合征如何诊断鉴别

指尖健康导读：本文向您详细介小儿锥体功能不良综合征应该做哪些检查，常用的小儿锥体功能不良综合征检查项目有哪些。以及小儿锥体功能不良综合征如何诊断鉴别，小儿锥体功能不良综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿锥体功能不良综合征常见检查：

常见检查：脑诱发电位、暗适应曲线、视力、病理反射检查、戈登征、腹壁反射、Fisher手指试验、膝反射、提睾反射、肛门反射、霍夫曼征、查多克征、奥本汉姆征、冈达征

一、检查：

一般实验室检查无特异表现。

可行视网膜电图、视觉诱发电位、暗适应试验，具体参考如下：

1.视网膜电图：

(1)简介：

视网膜电图(ERG) 为一个复合的电反应。引导的方法是将一个引导电极与角膜接触，将另一个面积较大的参照电极放在额部，当给视网膜以光刺激时，可在示波器上记录到一系列电变化，即视网膜电图。

(2)参考：

本病患者可有明视视网膜电图消失，但暗视视网膜电图一般正常。

2.视觉诱发电位：

(1)简介：

诱发电位(evoked potential，EP)是指给予神经系统某一部位适宜刺激，在神经系统相应部位所记录到的电位变化。通常把与刺激信号有严格关系的特定反应电位称为特异性诱发电位，这种特异性诱发电位是诱发信息以神经发放形式，在神经通路不同水平上不断组合形成的一系列神经电活动。

由于诱发反应与诱发刺激之间在时间上有恒定的关系，因此根据神经冲动传导时间便可以判定诱发电位中不同的反应所代表神经通路的水平。

(2)参考：

文献报道本病患者视觉诱发电位的初期反应消失或延迟。

3.暗适应曲线：

(1)简介：

暗适应曲线(dark-adaptation curve)，描述暗适应过程中光刺激阈变化的曲线。

其测定方式：先将被试的眼睛暴露于强光下，然后使眼睛处于全暗环境中。在暗适应过程中，不时测定对一短暂闪光的阈值，所得结果即可绘成曲线。

(2)参考：

患者的暗适应较常人敏捷。初期曲线(锥体功能)多有改变，最终阈值(杆体功能)光多属正常。

以上是对于小儿锥体功能不良综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿锥体功能不良综合征应该如何鉴别诊断，小儿锥体功能不良综合征易混淆疾病。

小儿锥体功能不良综合征如何鉴别？：

一、鉴别：

从病情是否发展，本综合征可以分成两类，鉴别如下：

1.静止性锥体功能不良：

病变为先天性，病情发展一般比较稳定，常呈静止而不发展。

2.进行性锥体功能不良：

亦有人称之为进行性锥体退行变性或进行性锥体营养不良。为后天性、选择性、进行性锥体功能不良。

其临床表现与第一类基本相同，但有较好的固视能力，多无眼球震颤，既往视力和色觉功能正常，病变呈进行性。可能为一新型的遗传性视网膜功能不全。

3、后天性色盲：

色盲有先天性及后天性两种，先天性者由遗传而来，后天性者为视网膜或视神经等疾病所致。偶见于服药之后，如内服山道年可以发生黄视，注射洋地黄可以发生蓝视。

全色盲患者尤喜暗、畏光，表现为昼盲。七彩世界在其眼中是一片灰暗，如同观黑白电视一般，仅有明暗之分，而无颜色差别。而且所见红色发暗、蓝色光亮。

此外还有视力差、弱视、中心性暗点、摆动性眼球震颤等症状。

它是色觉障碍中最严重的一种，患者较少见。应与先天性椎体功能不良相鉴别。

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