小儿普通易变型免疫缺陷的症状,小儿普通易变型免疫缺陷的早期症状,并发症

顽石江山为聘
2021-07-14 18:00:58

指尖健康导读:本文向您详细介绍小儿普通易变型免疫缺陷症状,尤其是小儿普通易变型免疫缺陷的早期症状,小儿普通易变型免疫缺陷有什么表现?得了小儿普通易变型免疫缺陷会怎样?以及小儿普通易变型免疫缺陷有哪些并发病症,小儿普通易变型免疫缺陷还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿普通易变型免疫缺陷常见症状

反复感染、免疫缺陷、维生素B12吸收不良、脾肿大

一、症状

呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。

1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。约10%的患者合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等。感染严重程度不及XLA,常呈慢性发病。病程持续日久,可造成病变组织的器质性损害。部分病例可形成非干酪性肉芽肿,受累部位为肺、肝、脾和皮肤。

2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因。结节性淋巴组织增生见于部分病例,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少,甚至缺如。

3.少数患者可出现淋巴结和脾肿大,此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤。

4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病,并发恶性肿瘤的几率也较高,发生率为***~10%。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。

根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。

以上是对于小儿普通易变型免疫缺陷的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿普通易变型免疫缺陷并发症,小儿普通易变型免疫缺陷还会引起哪些疾病呢?

小儿普通易变型免疫缺陷常见并发症

溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少症

一、并发病症

反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾病,溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎等。可并发恶性肿瘤。

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