小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的症状，小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的早期症状，并发症

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小儿黏多糖贮积病Ⅳ型常见症状：

鞍鼻、短颈、脊柱弯曲、四肢无力、角膜混浊

一、症状

临床表现：

黏多糖病Ⅳ型(Morquio氏病)，有两个亚型

多在2～3 岁发病，骨骼的改变和生长障碍最为突出。Ⅳ型的临床特点为明显的生长迟缓，步态异常和骨骼畸形且逐渐显著。

骨骼畸形：表现和I-S型相似，脊椎的鸟嘴突，椎骨扁平，飘带肋骨，脊柱弯曲，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的桶状胸，还可有鸡胸，骨质疏松，髂骨外翻，股骨头变平，腕和膝关节肿大，但无关节强直。其特征性面容为眼距宽、鞍鼻、嘴宽大、牙有间隙和牙釉质发育不良、上颌骨突出。

步态异常：站立时缩颈，向前探身。膝、足外翻、髋、膝屈曲如爬行状。

生长迟缓：身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。

眼部和耳部病变：

学龄期出现角膜混浊，皮肤增厚且松弛。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失。10岁左右始听力障碍，30岁以上几乎均有听力障碍。

智力发育基本正常，青春期发育可正常。逐渐出现脊髓压迫症状，晚期出现麻痹性截瘫和呼吸麻痹。

本型病人同其他几型黏多糖贮积症一样，也可出现腕骨发育不全、变形及掌骨呈棒状改变。人字缝融合和齿状突发育不良可引起神经并发症，如脑积水和痉挛性截瘫。由于胶原组织压迫神经，常出现腕管综合征。可反复发生呼吸道感染。有的可发生心力衰竭。

二、诊断标准

1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。

2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。

3.根据临床症状、X线表现和实验室检查，就可考虑为黏多糖贮积症Ⅶ型。再进一步通过细胞培养发现β-葡萄糖苷酸酶缺乏鶒，即可确诊。

以上是对于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿黏多糖贮积病Ⅳ型并发症，小儿黏多糖贮积病Ⅳ型还会引起哪些疾病呢？

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型常见并发症：

四肢不用

一、并发病症

发展为四肢瘫，呈侏儒样，有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状，晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。

可并发脑积水和痉挛性截瘫，有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆，肝脾肿大，脐疝或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染等。

本病易累及主动脉瓣和呼吸道，致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。

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