红细胞生成性卟啉病的症状，红细胞生成性卟啉病的早期症状，并发症

指尖健康导读：本文向您详细介绍红细胞生成性卟啉病症状，尤其是红细胞生成性卟啉病的早期症状，红细胞生成性卟啉病有什么表现？得了红细胞生成性卟啉病会怎样？以及红细胞生成性卟啉病有哪些并发病症，红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容。……

红细胞生成性卟啉病常见症状：

结痂、畏光、肝功能衰竭

一、症状

一、症状

患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感，皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛，然后出现水疱，变成溃疡，最后愈合、结痂。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落，致残。

常有多毛症及皮肤色素沉着。牙齿发红或棕色，在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可以出现角膜炎，结膜炎并畏光，严重者可失明。常见脾脏肿大。可出现不同程度的溶血性贫血，贫血可以很严重，伴脾功能亢进。少数病人因肝功能衰竭而死亡。

二、诊断

根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”，光照部位的毁形性皮肤损伤，伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征。实验室检查可见：红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高，不同程度的正细胞正色素性贫血。

幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿，合并有溶血性贫血和牙齿发红，提示本病。检查发现尿卟啉Ⅰ水平高及红细胞和骨髓幼红细胞出现荧光反应，即可确定诊断。

以上是对于红细胞生成性卟啉病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下红细胞生成性卟啉病并发症，红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病呢？

红细胞生成性卟啉病常见并发症：

系统性红斑狼疮

一、并发病症

红细胞生成性原卟啉病(EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚，造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3～4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT)，有伴发系统性红斑狼疮、非胰岛素依赖型糖尿病、慢性淋巴细胞性白血病及AIDS等的报道。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)，多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁。

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