指尖健康导读:本文向您详细介绍先天性性联无γ-球蛋白血症的病理病因,先天性性联无γ-球蛋白血症主要是由什么原因引起的。 一、先天性性联无γ-球蛋白血症病因 一、发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。
二、发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq22.6,为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期,在 T 细胞和浆细胞不表达,可能为B细胞成熟所必需,其所有部分的若干突变已被鉴定。 指尖健康温馨提示:以上就是对于先天性性联无γ-球蛋白血症病因,先天性性联无γ-球蛋白血症是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关先天性性联无γ-球蛋白血症方面的知识,请继续关注指尖健康疾病库,或者在站内搜索“先天性性联无γ-球蛋白血症”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您! |